国家試験問題
臨床検査技師国家試験 第60回 問62
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血小板リストセチン凝集が欠如し、末 血に巨大血小板が出現するのはどれか。
正解と解説
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正解 5
Bernard-Soulier症候群
リストセチン凝集の欠如と末梢血における巨大血小板の出現は、血小板膜糖蛋白GPIb/IX/V複合体（von Willebrand因子受容体）の欠損を特徴とするBernard-Soulier症候群でみられる所見である。von Willebrand病は血漿中のvon Willebrand因子の欠乏が本態でありリストセチン凝集は低下するが、巨大血小板は伴わない。