学説A 問44
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ニーマン・ピック病でみられる蓄積物はどれか。
galactocerebroside
glucocerebroside
GM1−ganglioside
GM2−ganglioside
sphingomyelin
ニーマン・ピック病はスフィンゴミエリナーゼの欠損によりライソゾーム内にスフィンゴミエリンが蓄積するリピドーシスである。グルコセレブロシドの蓄積はゴーシェ病、ガラクトセレブロシドはグロボイド細胞白質ジストロフィー、GM1・GM2ガングリオシドはそれぞれGM1・GM2ガングリオシドーシスでみられる。