臨床検査技師国家試験 第65回 問113

発作性夜間ヘモグロビン尿症 末r血球細胞表面CD55欠損

発作性夜間ヘモグロビン尿症はPIGA遺伝子変異によりGPIアンカー型膜蛋白の合成が障害され、補体制御蛋白であるCD55やCD59が血球表面から欠損することで補体感受性溶血をきたす疾患である。腎性貧血は赤血球膜の浸透圧抵抗性に影響せず、サラセミアは直接Coombs試験陰性、遺伝性球状赤血球症でHbFは変化せず、自己免疫性溶血性貧血ではエリスロポエチンはむしろ上昇する。