線溶亢進による出血傾向を認める先天性疾患はどれか。
正解と解説
正解 1
PAI-1欠損症
PAI-1〈プラスミノゲン活性化抑制因子-1〉欠損症では線溶系を抑制する機構が働かず、プラスミン活性化が亢進した状態が持続し出血傾向をきたす先天性疾患となる。プロテインS欠損症、アンチトロンビン欠損症は血栓傾向を、高ホモシステイン血症も血栓傾向をきたす病態であり、プラスミノゲン欠損症はむしろ線溶低下をきたす。
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