問164
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発作性夜間ヘモグロビン尿症の検査所見で正しいのはどれか。
血清LDが低下する。
白血球数が増加する。
血清ハプトグロビンが増加する。
赤血球膜表面CD59が欠損している。
好中球アルカリホスファターゼjNAPlスコアが上昇する。
発作性夜間ヘモグロビン尿症はPIGA遺伝子変異によりGPIアンカー型蛋白の生合成が障害され、補体制御蛋白であるCD55やCD59が赤血球膜上に発現できなくなることで補体感受性が亢進し血管内溶血をきたす。
