一般問題
歯科医師国家試験 第110回 問299
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3歳の男児。歯の萌出遅延を主訴として来院した。初診時の顔貌写真(別冊No. 18A)と口腔内写真(別冊No. 18B)を別に示す。 疑われるのはどれか。1つ選べ。
正解と解説
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正解 e
先天性外胚葉異形成症別 冊No. 18 A、B
萌出歯数が著しく少なく、乏毛や特徴的な顔貌を伴う所見から先天性外胚葉異形成症が疑われます。本症では外胚葉由来組織の形成不全により多数歯の先天欠如、円錐歯、乏汗による体温調節障害、毛髪の粗な発育などがみられます。Marfan症候群は結合組織疾患、Russell-Silver症候群は低出生体重と非対称、Turner症候群は女児にみられる性染色体異常であり、いずれも所見が合致しません。