問86
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骨形成不全症で正しいのはどれか。
強膜炎を合併する。
遺伝性疾患ではない。
視覚障害を合併する。
二次的に側弯症を発症しやすい。
治療にはステロイド薬が有効である。
骨形成不全症はI型コラーゲンの異常により骨脆弱性をきたす遺伝性疾患であり、易骨折性に伴う脊椎の変形から二次的に側弯症を発症しやすい。青色強膜を呈するが強膜炎ではなく、視覚障害を主症状とはせず、治療の中心はビスホスホネート製剤でありステロイド薬の有効性は確立していない。