国家試験問題
視能訓練士国家試験 第55回 問70
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9歳の男児。学校の健康診断で両眼の視力低下を指摘され来院した。視力は右 (0.6×+0.50D)、左(0.5×+0.25D)であった。ERG検査では最大応答および杆 体応答はやや減弱、錐体応答とフリッカ応答は著明に低下していた。眼底写真、フ ルオレセイン蛍光眼底造影検査およびOCT検査の所見(別冊No. 7)を別に示す。 考えられるのはどれか。

正解と解説
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正解 2
Stargardt病
9歳男児の両眼視力低下と、ERGで杆体・最大応答は軽度減弱にとどまる一方、錐体応答とフリッカ応答が著明に低下している所見は、黄斑部を主座として錐体機能が優位に障害されるStargardt病(若年性黄斑ジストロフィ)に典型的である。網膜色素変性は杆体優位の障害から始まり、錐体ジストロフィは通常錐体・フリッカ応答のみが低下し杆体は保たれる点で異なるため除外される。