問448
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小児期の皮膚筋炎で正しいのはどれか。
男児に多い。
悪性腫瘍の合併が多い。
死因は横紋筋融解症が多い。
診断にはMRIが有用である。
抗Jo-1抗体は半数の患者に陽性を示す。
小児期の皮膚筋炎ではMRIのSTIRや脂肪抑制T2強調像で筋の浮腫性変化を非侵襲的に描出でき、病変の分布把握と筋生検部位の決定に有用です。成人と異なり悪性腫瘍の合併はまれで、やや女児に多く、抗Jo-1抗体の陽性率は低いのが特徴です。死因としては間質性肺炎や消化管の血管炎が問題となります。