医師国家試験 第112回 問337

重症複合免疫不全症

重症複合免疫不全症はT細胞の分化・機能が障害され、それに伴ってB細胞の抗体産生も成立しないため、細胞性免疫と液性免疫の両方が障害されます。生後早期から重症感染症を反復し、造血幹細胞移植が根治療法となります。無ガンマグロブリン血症はB細胞系、DiGeorge症候群は胸腺低形成によるT細胞系の障害であり、慢性肉芽腫症とChédiak-Higashi症候群は食細胞機能の異常です。