問8
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IgG4関連疾患について誤っているのはどれか。
20歳台に好発する。
病変に線維化を認める。
自己免疫性膵炎は本疾患に含まれる。
病変にIgG4陽性細胞の浸潤を認める。
治療は副腎皮質ステロイドが第一選択である。
IgG4関連疾患は中高年、とくに男性に好発する疾患で、20歳台に多いという記述は誤りです。血清IgG4高値とともに、病変部にIgG4陽性形質細胞の著明な浸潤と花筵状線維化を認めることが診断の柱で、自己免疫性膵炎やMikulicz病などが含まれます。治療は副腎皮質ステロイドが第一選択で、良好に反応します。