医師国家試験 第115回 問9

血栓性血小板減少性紫斑病

赤血球破砕症候群は微小血管内に生じたフィブリン網や血小板血栓に赤血球が物理的にぶつかって断裂する病態で、血栓性血小板減少性紫斑病が代表です。ADAMTS13活性の低下により超高分子量von Willebrand因子が処理されず、微小血管に血小板血栓が多発します。遺伝性球状赤血球症や自己免疫性溶血性貧血は主に脾臓での血管外溶血で、破砕赤血球は目立ちません。