一般問題
歯科医師国家試験 第114回 問129
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11歳の男児。歯の動揺を主訴として来院した。2年前から気付いていたが、そ のままにしていたところ、1か月前から大きくなってきたという。全顎的に動揺度 は2〜3度であった。初診時の口腔内写真(別冊No. 10A 、足蹠の写真(別冊No. 10B 及びエックス線画像(別冊No. 10C を別に示す。 疑われるのはどれか。1つ選べ。
正解と解説
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正解 e
Papillon-Lefèvre症候群別 冊No. 10 A、B、C
早期からの重度歯周炎による全顎的な歯の動揺に、足蹠(手掌・足底)の過角化を伴うことからPapillon-Lefèvre症候群が疑われます。カテプシンC遺伝子の変異による常染色体劣性遺伝疾患で、好中球機能の異常により乳歯列期から急速な歯周組織破壊が進行します。低フォスファターゼ症も乳歯の早期脱落をきたしますが掌蹠角化を伴わない点で鑑別されます。