一般問題
歯科医師国家試験 第113回 問320
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24歳の女性。右側頰部の腫脹を主訴として来院した。同部に骨様硬の腫瘤を認 める。自発痛と圧痛はなく、開口障害は認めない。内科で大腸内視鏡検査を受け、 腫瘤性病変を指摘されている。兄にも同様の顎骨病変がみられる。初診時のエック ス線画像(別冊No. 8A とCT(別冊No. 8B を別に示す。 最も疑われるのはどれか。1つ選べ。
正解と解説
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正解 b
Gardner症候群
大腸の多発腺腫性病変、家族内発症、顎骨の無痛性で骨様硬の骨腫という所見の組合せからGardner症候群が疑われます。本症は家族性大腸腺腫症の一型で、常染色体顕性遺伝によりAPC遺伝子の変異を背景とし、顎骨の多発性骨腫、類表皮囊胞、過剰歯や埋伏歯を伴います。大腸腺腫は高率に癌化するため消化器内科での経過観察が必須です。