国家試験問題
管理栄養士国家試験 第31回 問141
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先天性代謝異常症とその栄養管理で制限する栄養素の組合せである。正しいのは どれか。1つ選べ。
正解と解説
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正解 3
ホモシスチン尿症 メチオニン
ホモシスチン尿症はシスタチオニンβ合成酵素の欠損によりメチオニン代謝が障害される疾患であり、栄養管理ではメチオニン摂取を制限する。フェニルケトン尿症ではフェニルアラニンを、メープルシロップ尿症では分岐鎖アミノ酸を、糖原病I型では低血糖を防ぐためむしろブドウ糖(単糖)の摂取タイミングを調整し、ガラクトース血症ではガラクトース(乳糖)を制限するため、他の組合せは誤りである。