管理栄養士国家試験 第35回 問26

メープルシロップ尿症では、分枝アミノ酸の摂取制限が行われる。

メープルシロップ尿症は分岐鎖アミノ酸(ロイシン・イソロイシン・バリン)の代謝酵素欠損により生じるため、治療では分枝アミノ酸の摂取制限が行われる。糖原病I型では糖新生・グリコーゲン分解が障害され低血糖性の昏睡をきたし、フェニルケトン尿症ではフェニルアラニンが蓄積し、ガラクトース血症ではメチオニン除去ミルクではなくガラクトース除去ミルクが用いられる点で他の選択肢は誤りである。