一般問題
歯科医師国家試験 第113回 問66
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12歳の男児。右側頰部の膨隆を主訴として来院した。左側唇顎口蓋裂に対する 手術の既往があり、矯正歯科治療を受けている。両側頰部に骨様硬の膨隆を触知す る。母親も同じ疾患で治療を受けたという。初診時の顔貌写真(別冊No. 22A 、 エックス線画像(別冊No. 22B 、歯科用コーンビームCT(別冊No. 22C 及び生検 時のH-E染色病理組織像(別冊No. 22D を別に示す。 この疾患でよくみられるのはどれか。3つ選べ。
正解と解説
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正解 a, c, d
二分肋骨 / 手掌の点状小窩 / 大脳鎌の石灰化
両側顎骨の多発性の囊胞性病変と頰部の骨様硬の膨隆があり、母親も同じ疾患であることから、常染色体顕性遺伝を示す基底細胞母斑症候群(Gorlin症候群)が考えられます。本症候群では顎骨の歯原性角化囊胞に加えて、二分肋骨などの肋骨異常、手掌・足底の点状小窩、大脳鎌の石灰化がよくみられます。カフェオレ斑は神経線維腫症などでみられる所見です。