国家試験問題
管理栄養士国家試験 第28回 問148
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ホモシスチン尿症の治療において制限すべきアミノ酸である。正しいのはどれ か。1つ選べ。
正解と解説
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正解 2
メチオニン
ホモシスチン尿症は、メチオニン代謝経路の酵素(シスタチオニン合成酵素)欠損によりホモシスチンが蓄積する先天代謝異常症であり、治療では原料となるメチオニンの摂取を制限する。アラニンやグルタミンはこの代謝経路とは直接関係せず、シスチンやフェニルアラニンも本疾患の主たる制限対象アミノ酸ではない。