一般問題
医師国家試験 第109回 問164
164 / 500
発作性夜間ヘモグロビン尿症でみられないのはどれか。
正解と解説
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正解 b
直接Coombs試験陽性
発作性夜間ヘモグロビン尿症は造血幹細胞のPIG-A遺伝子変異によりGPIアンカー型の補体制御因子(CD55、CD59)が欠損し、補体による血管内溶血をきたす疾患です。溶血に伴いLDや間接ビリルビンが上昇し、遊離ヘモグロビンと結合するハプトグロビンは低下します。自己抗体による溶血ではないため直接Coombs試験は陰性で、これが自己免疫性溶血性貧血との重要な鑑別点です。