一般問題
医師国家試験 第110回 問428
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10年前からの次第に増強する下肢筋の脱力を訴える38歳の男性の大腿部CT)別 冊No. 2)を別に示す。徒手筋力テストで下肢の近位筋にのみ左右対称性の筋力低下 がある。兄も同様な脱力を示す。 最も考えられるのはどれか。
正解と解説
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正解 c
肢帯型筋ジストロフィー
10年かけて緩徐に進行する左右対称性の下肢近位筋の筋力低下があり、同胞にも同様の症状がみられることから遺伝性の筋疾患が考えられます。大腿部CTで大腿筋群のびまん性の萎縮と脂肪置換を認めれば肢帯型筋ジストロフィーが最も考えられます。重症筋無力症は日内変動を伴う易疲労性、筋萎縮性側索硬化症は上位運動ニューロン徴候を伴い進行が速く、Charcot-Marie-Tooth病は遠位筋優位の障害を示します。