一般問題
医師国家試験 第111回 問498
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34歳の男性。大動脈解離の定期受診のため来院した。2年前に胸部下行大動脈 解離を指摘され、以後、自宅近くの診療所で降圧薬の投与を受けている。自覚症状 は特にない。父親は30歳台で大動脈疾患で死亡した。喫煙歴と飲酒歴はない。身 長179cm、体重50kg。体温36.7°C。脈拍72/分、整。血圧104/36mmHg。呼吸 数16/分。SpO 96%)room air)。眼瞼結膜と眼球結膜とに異常を認めない。胸骨 左縁第3肋間を最強点とするIV/VIの拡張期雑音を聴取する。呼吸音に異常を認め ない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。四肢が長く、クモ状指趾を認め る。四肢末□の動脈拍動に差を認めない。水晶体偏位を認める。胸部造影CT)別 冊No. 26A〜D)と心エコー図)別冊No. 26E)とを別に示す。 この患者について正しいのはどれか。2つ選べ。

正解と解説
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正解 c, e
Stanford A型大動脈解離である。 / 大動脈弁置換術および人工血管置換術の適応である。別 冊No. 26 A、B、C、D、E
高身長でクモ状指趾と水晶体偏位があり、若年発症の大動脈解離と家族歴を伴うことからMarfan症候群が考えられます。拡張期雑音は大動脈弁閉鎖不全を示し、上行大動脈に解離が及んでいればStanford A型大動脈解離と分類されます。大動脈基部拡大と弁閉鎖不全を伴うため、大動脈弁置換術と人工血管置換術による外科的治療の適応となります。なおMarfan症候群はフィブリリン1遺伝子異常による常染色体顕性(優性)遺伝です。