獣医師国家試験 第77回 学説B 問46

タイプ１の出血は酢酸デスモプレシンの投与により軽減される。

タイプ1は血管内皮のワイベル・パラーデ小体からのvWF放出を促す酢酸デスモプレシン（DDAVP）の投与により、一時的に因子濃度が上昇して出血が軽減する。タイプ2はvWFの質的異常で中等度から重度の出血を示し、タイプ3はvWFがほぼ欠損する最重症型で常染色体劣性遺伝を示す。タイプの鑑別には定量ではなくマルチマー構造解析が必要で、D-ダイマー高値はDICなど線溶亢進の指標であり本症の特徴ではない。