国家試験問題
管理栄養士国家試験 第37回 問136
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ホモシスチン尿症の治療で制限するアミノ酸である。 最も適当なのはどれか。1つ選べ。
正解と解説
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正解 3
メチオニン
ホモシスチン尿症はメチオニン代謝経路の酵素(シスタチオニンβ合成酵素)欠損によりホモシステインが蓄積する疾患であり、原因アミノ酸であるメチオニンの摂取を制限する治療が行われる。ロイシン・バリンは分岐鎖アミノ酸代謝異常症(メープルシロップ尿症)、フェニルアラニンはフェニルケトン尿症で制限される。