国家試験問題
管理栄養士国家試験 第35回 問135
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糖原病I型の幼児の栄養管理に関する記述である。 最も適当なのはどれか。1つ選べ。
正解と解説
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正解 5
コーンスターチを利用する。
糖原病I型では肝臓でのグリコーゲン分解・糖新生が障害され低血糖を来しやすいため、消化吸収がゆるやかで持続的にグルコースを供給できるコーンスターチを利用して血糖を維持するため正しい。低血糖予防のため頻回に糖質を補給する必要がありエネルギーやたんぱく質を制限するものではなく、フェニルアラニン制限はフェニルケトン尿症の栄養管理であり異なる。食事回数は減らすのではなく頻回食(分割食)とする必要がある。