管理栄養士国家試験 第39回 問136

ロイシン

メープルシロップ尿症は分岐鎖アミノ酸(ロイシン・イソロイシン・バリン)を代謝する酵素の欠損により発症する疾患であり、治療用ミルクではこれら分岐鎖アミノ酸、特にロイシンが除去・制限されている。フェニルアラニンはフェニルケトン尿症、メチオニンはホモシスチン尿症など、他のアミノ酸はそれぞれ別の先天代謝異常症で制限対象となる。