一般問題
医師国家試験 第114回 問17
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2か月の乳児。新生児聴覚スクリーニングで精密検査が必要となり、両親ととも に来院した。家族の呼びかけや周囲の音への反応はほとんどない。身長・体重は月 齢相当である。外耳道と鼓膜とに異常を認めない。側頭骨CTでは中耳・内耳に異 常を認めない。聴性脳幹反応〈ABR〉は両耳とも無反応である。耳音響放射〈OAE〉 では、両耳で低中音部に残存聴力が確認された。 医師から両親への説明として適切なのはどれか。
正解と解説
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正解 b
「補聴器装用を開始しましょう」
ABRが無反応であるのに耳音響放射で残存反応があることから、内耳の外有毛細胞の機能は保たれ、内有毛細胞から蝸牛神経・聴覚伝導路の同期性が障害されるauditory neuropathyの病態が示唆されます。言語発達に重要な時期であり、まず補聴器装用と療育を開始して聴覚活用の状況を評価するのが適切です。効果不十分な場合に人工内耳を検討しますが、この時点で直ちに手術を予定したり経過観察のみとするのは不適切です。