一般問題
医師国家試験 第114回 問19
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3歳の男児。5日前から右の眼瞼下垂が出現し、次第に目立ってきたため、祖母 に連れられて受診した。1年前の写真では両側とも眼瞼下垂はなかった。外傷の既 往はない。意識は清明で、活発に走り回っている。右優位の両側眼瞼下垂を認める が、祖母によると朝は目立たず、夜になると悪化するという。嚥下に問題はない。 四肢の筋萎縮はなく、腱反射は正常である。視力は右0.8(1.2庵+1.0D)、左0.7 (1.2庵+1.0D)で乱視は認めず、眼球運動にも異常を認めない。 診断に有用なのはどれか。
正解と解説
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正解 e
エドロホニウムテスト
眼瞼下垂が朝は目立たず夕方に悪化するという日内変動(易疲労性)は重症筋無力症に特徴的で、小児でも眼筋型として発症します。短時間作用型のコリンエステラーゼ阻害薬を用いるエドロホニウム(テンシロン)テストで、投与後に一過性に眼瞼下垂が改善すれば診断の助けになります。抗アセチルコリン受容体抗体の測定や反復刺激試験も併せて行います。