一般問題
医師国家試験 第116回 問22
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22歳の男性。健診で腎機能低下を指摘され心配になり来院した。母親と叔父が 透析治療を受けている。血液生化学所見:尿素窒素28mg/dL、クレアチニン1.5 mg/dL。腹部MRI(別冊No. 4腿を別に示す。 この疾患で誤っているのはどれか。
正解と解説
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正解 c
新生児期から発症する。
母親と叔父が透析中という家族歴と両腎の多発囊胞から常染色体優性(顕性)多発性囊胞腎が考えられます。本症は通常成人期に高血圧や腎機能低下、腹部膨満などで顕在化する疾患で、新生児期に発症するのは常染色体劣性型です。肝囊胞や脳動脈瘤の合併頻度が高く、囊胞増大の抑制にバソプレシンV2受容体拮抗薬(トルバプタン)が用いられます。