一般問題
医師国家試験 第118回 問66
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55歳の男性。嚥下困難を主訴に来院した。2年前から右上肢の筋力低下が出現 した。1年前から足がつっぱり、つまずきやすくなった。3か月前から食事中にむ せることがある。この1年間で体重は3kg減少した。意識は清明。身長168cm、 体重55kg。体温36.5°C。脈拍80/分、整。血圧128/72 mmHg。眼球運動に異常 を認めない。構音障害を認める。舌に萎縮を認め、線維束性収縮を認める。四肢遠 位筋に筋力低下と筋萎縮を認める。腱反射は上下肢とも亢進しており、Babinski 徴候は両側陽性。感覚は正常である。 この患者に起こる可能性が高いのはどれか。
正解と解説
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正解 d
呼吸筋麻痺
上位運動ニューロン徴候(腱反射亢進、Babinski徴候陽性)と下位運動ニューロン徴候(舌の萎縮と線維束性収縮、四肢の筋力低下と筋萎縮)が併存し、感覚障害を欠くことから筋萎縮性側索硬化症(ALS)と考えられます。病勢の進行に伴い呼吸筋も障害され、呼吸筋麻痺による呼吸不全が最大の予後規定因子となります。眼球運動障害、膀胱直腸障害、褥瘡、感覚障害はALSでは比較的保たれやすい陰性徴候として知られます。