一般問題
医師国家試験 第115回 問176
176 / 400
4歳の男児。鼻出血を主訴に母親に連れられて来院した。朝から鼻出血があり、 夕方になっても止まらないため心配した母親に連れられて受診した。2歳ころから 鼻出血を繰り返しており、いつも止血するまでに3〜4時間要した。関節内出血や 筋肉内出血の既往はない。父親に同様の出血傾向がある。身長104cm、体重15.4 kg。体表に出血斑を認めない。血液所見:赤血球312万、Hb10.2g/dL、Ht31 %、白血球8,900、血小板18万、出血時間延長、PT-INR1.0(基準0.9〜1.1 、 APTT48.4秒(基準対照32.2 。 最も考えられるのはどれか。
正解と解説
表示する
正解 b
von Willebrand病
幼少期から続く鼻出血や粘膜出血が主体で関節内・筋肉内出血はなく、出血時間の延長とAPTT延長を同時に認め、父にも同様の出血傾向があることからvon Willebrand病が最も考えられます。von Willebrand因子は血小板粘着に関与すると同時に第VIII因子の担体でもあるため、一次止血障害と第VIII因子低下によるAPTT延長を併せて生じます。血友病Aは伴性潜性遺伝で出血時間は正常です。