一般問題
医師国家試験 第116回 問225
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84歳の男性。胃癌の精査のため入院中である。入院時に左前腕に皮下血腫を認 めていたが、その後血腫は左の側胸部、側腹部から大腿部にまで拡大した。これま でに出血症状の既往はなく、家族歴に特記すべきことはない。意識は清明。体温 36.8°C。脈拍110/分、整。血圧100/60mmHg。眼瞼結膜は貧血様で、眼球結膜 に黄染を認めない。胸骨右縁第2肋間を最強点とするLevine2/6の収縮期駆出性 雑音を聴取する。呼吸音に異常を認めない。腹部は平坦で、心窩部に圧痛を認め る。肝・脾を触知しない。四肢等体幹に皮下血腫と紫斑を散在性に認める。血液所 見:赤血球298万、Hb7.2g/dL、Ht23%、白血球7,400、血小板33万、出血時 間3分30秒(基準7分以下)、PT-INR1.0(基準0.9〜1.1)、APTT70.4秒(基準 対照32.2)、血漿フィブリノゲン398mg/dL(基準186〜355)、血清FDP5μg/mL (基準10以下)。 最も考えられる疾患はどれか。
正解と解説
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正解 a
後天性血友病
出血既往のない高齢者に突然広範な皮下血腫が出現し、血小板数と出血時間、PTが正常でAPTTのみが著明に延長している点から、第VIII因子に対する自己抗体(インヒビター)が出現する後天性血友病Aが考えられます。悪性腫瘍や自己免疫疾患に合併することが知られています。ビタミンK欠乏ではPTが延長し、von Willebrand病では出血時間が延長、DICでは血小板減少とFDP上昇を伴う点が異なります。