一般問題
医師国家試験 第116回 問233
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2か月の女児。突然の意識障害のため救急車で搬入された。在胎40週、出生体 重3,300gで出生した。出生後から母乳栄養で哺乳状態は良好であった。午後の哺 乳が不良であったが、そのまま寝ていた。哺乳させようと抱いたところ、けいれん が起こり、ぐったりしたため母親が救急車を要請した。身長56cm、体重4.8kg。 体温36.8°C。心拍数160/分、整。血圧90/52mmHg。呼吸数36/分。SpO 98% (マスク5L/分 酸素投与下)。大泉門は膨隆している。対光反射は両側で遅延し ている。右肋骨弓下に肝を6cm触知する。血液所見:赤血球450万、Hb9.5 g/dL、Ht36%、白 血 球10,800、血 小 板25万、PT-INR4.2 (基 準0.9〜1.1)、 APTT45.4秒(基準対照32.2)、血液生化学所見:総蛋白5.4g/dL、アルブミン 3.3g/dL、総ビリルビン11.0mg/dL、直接ビリルビン6.8mg/dL、AST130 U/L、ALT74U/L、ALP203U/L (基 準114〜339U/L)、γ-GT410U/L (基 準 8〜50U/L)、血糖90mg/dL。CRP0.1mg/dL。頭部CT(別冊No. 10)を別に示 す。 直ちに行うべき処置はどれか。

正解と解説
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正解 d
新鮮凍結血漿投与
生後2か月の完全母乳栄養児で、直接ビリルビンとγ-GTの上昇という胆汁うっ滞を背景にビタミンKの吸収が障害され、PT延長をきたして頭蓋内出血に至ったビタミンK欠乏性出血症です。大泉門膨隆と意識障害を伴う急性期であり、まずは新鮮凍結血漿の投与で凝固因子を直ちに補充する必要があります。ビタミンK投与も行いますが効果発現までに時間がかかります。