医師国家試験 第118回 問256

55歳の男性。嚥下障害を主訴に来院した。35歳ごろに両手に粗大な動作時振戦 と下肢の筋力低下が出現し、徐々に進行した。40歳ごろには上肢にも筋力低下が みられるようになった。50歳ごろには、呂律が回りにくくなり、半年前から嚥下 障害が出現し開鼻声になった。平地歩行はかろうじて可能である。発話の際に顔面 筋の線維束性収縮が認められる。患者は3人兄弟の末子で兄が同じ症状を示すとい う。挺舌時の写真(別冊No. 22)を別に示す。 最も考えられるのはどれか。