医師国家試験 第116回 問239

28歳の女性。肉眼的血尿を主訴に来院した。19歳時の大学入学時健診ではじめ て血尿を指摘されたがそのままにしていた。3日前から尿が赤黒いことに気づいて 経過観察していたが、次第に色が濃くなったので受診した。母親が3年前にくも膜 下出血で死亡した。兄、母方の祖母と叔父が透析を受けており、いずれも成人に なってから腎障害が出現したという。表在リンパ節は触知しない。胸部に異常を認 めない。両側の側腹部に腫瘤を触れる。尿所見:蛋白(−)、潜血3＋、尿沈渣に赤 血球100以上/HPF、白血球0〜2/HPF、円柱は認めない。血液生化学所見:総 蛋白6.0g/dL、アルブミン4.0g/dL、尿素窒素30mg/dL、クレアチニン2.5 mg/dL、 eGFR20.2mL/分/1.73m2、 Na142mEq/L、 K5.1mEq/L、 Cl101 mEq/L。腹部MRIでは両側の腎臓が腫大し、囊胞が多発している。患者には17 歳の弟がいるが、症状はなく健診も受けたことがない。 本症を患者の弟が有する確率はどれか。