医師国家試験 第117回 問249

10歳の男児。繰り返す鼻出血と皮下出血を主訴に母親に連れられて来院した。 乳児期から同様の症状を繰り返しており、鼻出血は数時間以上止血困難なことがた びたびある。父親も出血傾向があるという。意識は清明。眼瞼結膜は軽度貧血様 で、眼球結膜に黄染を認めない。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、 軟で、肝・脾を触知しない。両側下腿に紫斑を認める。血液所見:赤血球328万、 Hb10.2g/dL、Ht31%、白血球8,400、血小板35万、出血時間10分以上(基準7 分以下)、PT-INR1.0(基準0.9〜1.1)、APTT50.3秒(基準対照32.2)、血漿フィ ブリノゲン280mg/dL(基準186〜355)、血清FDP5μg/mL(基準10以下)。ADP 血小板凝集能は正常。 最も考えられるのはどれか。