一般問題
医師国家試験 第117回 問45
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16歳の男子。全身倦怠感を主訴に来院した。幼少時から顔面の黄染を家族に指 摘されていた。1週間前に罹患した感冒を契機に全身倦怠感が出現し軽快しないた め受診した。父親にも貧血があるという。体温36.8°C。脈拍96/分、整。眼瞼結 膜は貧血様で、眼球結膜に黄染を認める。胸骨右縁第 2 肋間を最強点とする Levine2/6の収縮期雑音を聴取する。血液所見:赤血球245万、Hb6.5g/dL、 Ht23%、白血球4,200、血小板32万。血液生化学所見:総蛋白6.4g/dL、アルブ ミン3.8g/dL、 総ビリルビン4.8mg/dL、 直接ビリルビン0.7mg/dL、 AST29U/L、ALT12U/L、LD854U/L(基準120〜245)。 免疫血清学所見: CRP0.3mg/dL、直接Coombs試験陰性。この患者の末梢血塗抹May-Giemsa染 色標本(別冊No.19)を別に示す。 この患者に合併する可能性が高いのはどれか。2つ選べ。

正解と解説
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正解 a, b
胆 石 / 脾 腫
幼少期からの黄疸と家族歴があり、直接Coombs試験陰性、間接ビリルビン優位の高ビリルビン血症とLD高値を示す溶血性貧血で、末梢血に球状赤血球を認めることから遺伝性球状赤血球症が考えられます。慢性溶血によりビリルビンカルシウム結石(胆石)を生じやすく、脾臓での赤血球破壊が続くため脾腫を合併します。