一般問題
医師国家試験 第110回 問468
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生後4週の乳児。元気がないことを心配した母親に連れられて来院した。出生時 から左大腿の紅色腫瘤を指摘されていたが、5日前から次第に増大した。前日から 活気不良となり腫瘤の色も変わってきたという。来院時、成人手拳大の暗紫紅色、 弾性硬の皮下腫瘤がみられる。血液所見:赤血球410万、白血球12,000、血小板 4万、Dダイマー13.8μg/mL)基準1.0以下)。大腿部の写真)別冊No. 12)を別に 示す。 最も考えられる疾患はどれか。

正解と解説
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正解 a
Kasabach-Merritt症候群
出生時からの血管性腫瘤が急速に増大し、色調変化とともに著明な血小板減少とDダイマー上昇をきたす病態はKasabach-Merritt症候群です。カポジ型血管内皮腫やタフト状血管腫の内部で血小板が捕捉・消費され、消費性凝固障害を伴います。Sturge-Weber症候群は三叉神経領域のポートワイン母斑とてんかんを、Osler病は毛細血管拡張と反復性鼻出血を特徴とし、凝固異常を伴う腫瘤は形成しません。