一般問題
医師国家試験 第119回 問263
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80歳の男性。皮疹を主訴に来院した。3週間前から、体幹および四肢に水疱や びらんが出現し、徐々に増数、拡大してきたため受診した。皮膚生検組織のH-E 染色標本(別冊No. 24)を別に示す。蛍光抗体直接法で表皮基底膜部にIgGとC3と の線状沈着を認める。食塩水処理皮膚を用いた蛍光抗体間接法で表皮側にIgGの 陽性反応を認める。 診断はどれか。

正解と解説
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正解 b
水疱性類天疱瘡
蛍光抗体直接法で表皮基底膜部にIgGとC3が線状に沈着しており、表皮下水疱をきたす自己免疫性水疱症です。食塩水処理により表皮真皮境界部を剝離させた皮膚を用いた蛍光抗体間接法で、抗体が表皮側(蓋側)に結合することは、標的抗原がヘミデスモソーム構成蛋白であるBP180/BP230であることを示し、水疱性類天疱瘡と診断されます。真皮側(床側)に反応する場合はVII型コラーゲンを標的とする後天性表皮水疱症となります。