一般問題
歯科医師国家試験 第110回 問155
155 / 365
15歳の男子。下顎小臼歯部の萌出遅延を主訴として来院した。検査の結果、上 顎の劣成長に伴う反対咬合が認められる。精神発達は正常であるが、身長が低く肩 幅が狭い。初診時のエックス線写真(別冊No. 22)を別に示す。 疑われる疾患はどれか。1つ選べ。
正解と解説
表示する
正解 d
鎖骨頭蓋骨異形成症
鎖骨頭蓋骨異形成症はRUNX2遺伝子の異常による骨系統疾患で、鎖骨の低形成や欠損によって肩幅が狭くなり、低身長を伴いますが精神発達は正常です。頭蓋では縫合の閉鎖遅延や大泉門の開存がみられ、顎口腔領域では上顎の劣成長による相対的な反対咬合、多数の埋伏過剰歯と永久歯の萌出遅延が特徴となります。Crouzon症候群やApert症候群は頭蓋縫合早期癒合症で中顔面の劣成長は生じますが鎖骨の異常は伴わず、萌出遅延と肩幅の狭さを同時に説明できません。