医師国家試験 第109回 問480

30歳の女性。眼瞼下垂を主訴に来院した。20歳ころから両まぶたが下がってきた ことと両側の難聴とを自覚していたが、最近、さらに物が見にくくなったため受診 した。意識は清明。身長144cm、体重36kg。脈拍80/分、整。血圧112/68mmHg。 両側の眼瞼下垂を認める。眼球は正中に固定し、眼球頭反射を認めない。両側の高 度感音難聴を認める。徒手筋力テストで四肢の近位筋は4に低下している。CK190 IU/L(基準30〜140)。右大腿四頭筋で施行した筋生検のGomori-trichrome染色標 本(別冊No.20)を別に示す。 最も考えられるのはどれか。