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Certia
一般問題

医師国家試験 第109回 問476

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68歳の男性。左下肢の紫斑を主訴に来院した。2週前から左下肢に紫斑が出現 し徐々に拡大した。1週前から左下肢に疼痛も自覚するようになったため受診した。 これまでに出血症状の既往はない。意識は清明。体温36.4°C。血圧154/88mmHg。 腹部は平坦、軟で、圧痛や抵抗を認めない。血液所見:赤血球210万、Hb6.8g/dL、 Ht20%、白血球6,40(0 桿状核好中球6%、分葉核好中球54%、好酸球2%、単球 6%、リンパ球32%)、血小板30万、出血時間3分20秒(基準7分以下)、PT90% (基準80〜120)、APTT64.7秒(基準対照32.2)、血漿フィブリノゲン256mg/dL (基準200〜400)、血清FDP4ng/mL(基準10以下)。凝固因子検査の結果は第VIII 因子活性6%(基準78〜165)、第IX因子活性92%(基準67〜152)、von Willebrand 因子活性は正常であった。左大腿から膝関節部内側の写真(別冊No.17)を別に示す。 最も考えられるのはどれか。

問題の図

正解と解説

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正解 c

後天性血友病

出血の既往がない高齢者に突然の広範な皮下出血が生じ、PTと血小板数、von Willebrand因子活性は正常でAPTTのみ延長し、第VIII因子活性が著減している点から第VIII因子に対する自己抗体(インヒビター)による後天性血友病が考えられます。先天性の血友病Aであれば幼少期から出血症状がみられるはずです。治療はバイパス止血製剤と免疫抑制療法です。

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