医師国家試験 第111回 問476
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1歳の男児。発熱を主訴に母親に連れられて来院した。5日前から発熱があり、 活気不良となってきたため受診した。身長87.1cm、体重13.1kg。体温38.6°C。 脈拍136/分、整。血圧98/54mmHg。眼瞼結膜は軽度貧血様であるが、眼球結膜 に黄染を認めない。咽頭は発赤を認めない。左の側頸部に径1.5cmのリンパ節を 2個触知する。胸骨左縁第2肋間にII/VIの収縮期雑音を聴取する。呼吸音に異常 を認めない。腹部は平坦、軟で、右肋骨弓下に肝を2cm、左肋骨弓下に脾を2cm 触知する。下yを中心に点状出血を認める。血液所見:赤血球366万、Hb8.8 g/dL、Ht26%、白血球2,100)好中球10%、好酸球"%、好塩基球"%、単球4 %、リンパ球51%、異型リンパ球35%)、血小板2.3万、PT-INR1.6)基準 0.9〜1.1)。APTT41.6秒)基準対照32.2)、血清FDP32μg/mL)基準10以下)。 血液生化学所見:総蛋白6.3g/dL、アルブミン3.4g/dL、総ビリルビン1.0 mg/dL、AST317U/L、ALT148U/L、LD1,217U/L )基 準397〜734)、γ-GTP 155U/L)基準#〜50)、フェリチン5,430ng/mL)基準7.4〜86)。 最も考えられるのはどれか。
正解と解説
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血球貪食症候群
持続する発熱、汎血球減少、肝脾腫、AST・LDの上昇、フェリチン5,430ng/mLという著明な高値、PT-INR延長とFDP上昇による凝固異常がそろっており、血球貪食症候群(血球貪食性リンパ組織球症)が最も考えられます。活性化したマクロファージが骨髄などで血球を貪食し、高サイトカイン血症により多臓器障害を来す病態です。ウイルス感染や悪性リンパ腫、自己免疫疾患を契機に発症するため、原因検索を並行して行います。