医師国家試験 第111回 問468

34歳の男性。筋のやせを主訴に来院した。5年前から徐々に重いものを持ち上 げにくくなってきた。2年前から下肢を高く挙上しづらくなり全身のやせも自覚し ていたが、仕事に支障がないので気にしなかった。最近、食事の時にむせるように なったため受診した。意識は清明。身長178cm、体重58kg。鼻声でこもるような 構音障害を認める。舌、顔面および近位部優位で四肢に筋萎縮と顕著な筋線維束性 収縮とを認める。両上肢挙上は可能であるが、座位からの起立には上肢の補助が必 要である。腱反射は全般に低下している。感覚系、小脳系および自律神経系に異常 を認めない。CK852U/L)基準30〜140)。胸部エックス線写真で異常を認めない。 呼吸機能検査で%VCは72%である。 診断に有用なのはどれか。