一般問題
医師国家試験 第113回 問37
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か月の男児。最近笑わなくなったことを心配した両親に連れられて来院した。 在胎39週 日、出生体重3,240g、Apgarスコア 点 分 、10点 分 で出生 した。あやし笑いを か月で、定頸を か月で、お坐りを か月で獲得した。 か 月前から笑うことが少なく表情が乏しくなり、次第に坐位が不安定になってきた。 週間前から頭部を前屈するとともに四肢を一瞬屈曲する動作を10秒程度の間隔 で20回ほど繰り返すことが、毎日見られるようになった。この動作の後には泣く ことが多い。 可能性が高いのはどれか。
正解と解説
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正解 a
West症候群
生後数か月の乳児に、頭部前屈と四肢の一瞬の屈曲が数秒から十数秒間隔でシリーズを形成して反復し、あわせて笑わなくなる、坐位が不安定になるといった精神運動発達の退行がみられることからWest症候群(点頭てんかん)が考えられます。脳波ではヒプスアリスミアを認め、治療はACTH療法やビガバトリンが用いられます。欠神てんかんは学童期の意識減損発作で発達退行を伴いません。