医師国家試験 第113回 問47

64歳の男性。ろれつの回りにくさと体重減少を主訴に来院した。半年前から話 しにくさを自覚しており、同僚からも声が小さくて聞き取りにくいと指摘されるよ うになった。 か月前から食事に時間がかかるようになり、 か月間で体重が kg減少している。 か月前からは両手指の脱力で箸が使いづらく、階段昇降も困 難になってきたため受診した。意識は清明。眼球運動に制限はなく顔面の感覚には 異常を認めないが、咬筋および口輪筋の筋力低下を認め、舌に萎縮と線維束性収縮 を認める。四肢は遠位部優位に軽度の筋萎縮および中等度の筋力低下を認め、前胸 部、左上腕および両側大d部に線維束性収縮を認める。腱反射は全般に亢進してお り、偽性の足間代を両側性に認める。Babinski徴候は両側陽性。四肢および体幹 には感覚障害を認めない。血液生化学所見:総蛋白5.8g/dL、アルブミン3.5 g/dL、尿素窒素11mg/dL、クレアチニン0.4mg/dL、血糖85mg/dL、HbA1c 4.5% 基準4.6〜6.2 、CK182U/L 基準30〜140 。動脈血ガス分析 room air : pH7.38、PaCO 45Torr、PaO 78Torr、HCO −23mEq/L。呼 吸 機 能 検 査: 2 2 3 %VC62%。末Î神経伝導検査に異常を認めない。針筋電図では僧帽筋、第 背側 骨間筋および大d四頭筋に安静時での線維自発電位と陽性鋭波、筋収縮時には高振 幅電位を認める。頸椎エックス線写真および頭部単純MRIに異常を認めない。嚥 下造影検査で造影剤の梨状窩への貯留と軽度の気道内流入とを認める。 この時点でまず検討すべきなのはどれか。