医師国家試験 第116回 問195

56歳の女性。歩行困難と嚥下困難を主訴に来院した。 現病歴 : 2年前から左上肢の筋力低下を自覚した。1年前から右上肢にも同様の 症状を自覚するようになり、自宅近くの診療所を受診したところ、病院の脳神経内 科に紹介受診となった。入院精査の結果、筋萎縮性側索硬化症〈ALS〉の診断を受 けた。その後、病院に通院していたが下肢筋力が低下して徐々に歩行困難となっ た。3か月前からは、しゃべりにくさを自覚した。時々食事でむせることもあっ た。病院への通院が困難となり、在宅医療への移行を相談するために受診した。 既往歴 : 健診で高血圧を指摘されたことがあるが、内服治療はしていない。 生活歴 : もともとパート勤務をしていたが発症後は退職した。夫と二人暮らし。 長男、長女は独立し別居している。 家族歴 : 父が肺癌、母は子宮癌であった。 現 症 : 意識は清明。身長152cm、体重38kg。体温36.6°C。脈拍76/分、整。 血圧108/68mmHg。心音と呼吸音に異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾 を触知しない。神経診察では1眼球運動は正常。顔面の感覚には異常を認めない。 2咬筋および口輪筋の筋力は保たれている。3挺舌は可能だが、舌筋には軽度の萎 縮とぴくぴくとした不規則な動きがみられる。発声時の咽頭挙上は不良。四肢は右 側優位に筋萎縮、筋力低下がみられ、4立位保持は可能だが、歩行は支えがないと 困難である。腱反射は上肢で減弱し、下肢は亢進。Babinski徴候は両側陽性。右 肩関節は可動域制限があり他動的に動かすと疼痛を訴える。痛覚、深部感覚の異常 はない。トイレへの移動には介助が必要だが、5排泄は可能である。 検査所見 : 尿所見:蛋白(− 、糖(− 、潜血(− 。血液所見:赤血球462万、 Hb12.6g/dL、Ht40%、白血球6,200、血小板24万。血液生化学所見:総蛋白 6.6g/dL、アルブミン3.8g/dL、AST26U/L、ALT30U/L、LD204U/L(基準 120〜245 、ALP68U/L(基準38〜113 、尿素窒素18mg/dL、クレアチニン0.2 mg/dL、血糖76mg/dL、Na136mEq/L、K4.0mEq/L、Cl98mEq/L。CRP0.1 mg/dL。動脈血ガス分析(自発呼吸、room air :pH7.38、PaCO 42Torr、PaO 2 2 92Torr、HCO −26mEq/L。心電図と胸部エックス線写真に異常を認めない。 今後の在宅療養に向けて必要な検査はどれか。