病態・薬物治療
薬剤師国家試験 第108回 問298
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2 歳女児。体重 10 kg。 1 日数回の全身強直間代性痙れんを発現し、約 3 ヶ月前にミオクローヌスてんかんと診断され、バルプロ酸 Na シロップの投与が 開始された。痙れん発作の頻度は減少したが、最近、呼びかけに応答しないなどの 意識障害が頻回に見られるようになったため入院加療となった。 (入院時の検査値等) 総ビリルビン 1.0 mg/dL、血清アルブミン 3.2 g/dL、AST 110 IU/L、 ALT 92 IU/L、c–GTP 24 IU/L、血中アンモニア 180 ng/dL、 バルプロ酸の血中トラフ濃度 60 ng/mL 13 この患者の血漿アンモニア濃度が基準値(12~66 ng/dL)より高い値であるこ との原因として、最も可能性の高いのはどれか。1つ選べ。
正解と解説
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正解 4
バルプロ酸による尿素サイクルの阻害
バルプロ酸はミトコンドリアでの脂肪酸代謝を阻害するとともに、尿素サイクルに関与する酵素(カルバモイルリン酸合成酵素等)の活性を低下させることで高アンモニア血症を誘発することが知られている。ミオクロニー発作自体による筋障害や低酸素、腎血流減少は本症例の主因としては説明が乏しい。