一般問題
医師国家試験 第120回 問16
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69歳の男性。転びやすいことを主訴に来院した。10年前から糖尿病でインスリ ン療法を行っている。3年前から歩行時に前のめりになり転倒することが頻回にな り、5か月前に左上腕骨を骨折した。診察時、表情は乏しく、やや小声であった。 眼球運動は上下方向に制限があり、筋強剛は頸部に強く認めたが四肢では軽かっ た。四肢の腱反射は正常で、Babinski徴候を認めない。便秘もない。レボドパ 〈L-dopa〉の内服による治療効果は認められなかった。頭部単純MRIの T1強調像 (別冊No. 1A)とドパミントランスポーターSPECT(別冊No. 1B)とを別に示す。 最も考えられる疾患はどれか。


正解と解説
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正解 b
進行性核上性麻痺
垂直方向の眼球運動障害、易転倒性、頸部優位で四肢では軽い体軸性の筋強剛、レボドパ無効という組合せは進行性核上性麻痺に特徴的です。頭部MRI矢状断では中脳被蓋の萎縮によりハチドリのくちばしのように見える所見が知られています。Parkinson病であればレボドパが有効で、筋強剛は四肢優位となり便秘などの自律神経症状も目立ちます。