医師国家試験 第112回 問25

25歳の男性。歩行障害を主訴に来院した。13歳ごろから、重いカバンを持った ときやタオルを強く絞ったときに手を離しにくいことに気付いていたが、運動は問 題なくできていた。20歳ごろからペットボトルのふたを開けにくいと感じるよう になった。半年前から歩き方がおかしいと周囲から指摘されるようになったため受 診した。父方の従兄弟に同様の症状を示す者がいる。意識は清明。身長172cm、 体重62kg。体温36.2°C。脈拍92/分、整。血圧112/72mmHg。呼吸数24/分。 心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。両側 の側頭筋と胸鎖乳突筋は軽度萎縮している。両下肢遠位筋は萎縮しており、筋力は 徒手筋力テストで3である。四肢の腱反射は低下しており、病的反射を認めない。 血液所見:赤血球493万、Hb14.2g/dL、Ht44%、白血球5,900、血小板16万。 血液生化学所見:総蛋白6.8g/dL、アルブミン4.1g/dL、AST40U/L、ALT49 U/L、LD282U/L (基 準176〜353)、CK528U/L (基 準30〜140)、血 糖103 mg/dL、HbA1c6.2% (基 準4.6〜6.2)、Na142mEq/L、K4.0mEq/L、Cl103 mEq/L。CRP0.2mg/dL。この患者の母指球をハンマーで叩打する前後の写真(別 冊No. 6)を別に示す。叩打後、この肢位が数秒間持続した。 この所見はどれか。